El término prión se emplea para definir al agente infeccioso de elevada resistencia a agentes físico-químicos, responsable de determinadas enfermedades neurodegenerativas de los mamíferos, llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles.
Dicho agente infeccioso consta de partículas proteicas carentes de material genético y es capaz de inducir enfermedad mediante el cambio conformacional de la estructura terciaria proteica, desorden que puede ser transmisible, hereditario, o esporádico.
Las enfermedades más conocidas producidas por priones en el hombre son:
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD).
- Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheiner (GSS).
- Kuru.
- Insomnio Fatal Familiar (FFI).
- Síndrome de Alpers
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